La acumulación de proteína basura, causa envejecimiento y posible origen de la ELA

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La esclerosis lateral amiotrófica (ELA) es una enfermedad degenerativa. Las neuronas responsables del movimiento comienzan a morir y se pierde progresivamente el control de los músculos, hasta un desenlace fatal.

ela, proteínas basura, estrés nucleolar, ribosomopatías

comentarios (15)

#1 BLUESS

Tiene que haber algún desencadenante. Pero bienvenida sea la noticia.

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#2 Igorymi
*

#0 no la puedo leer. Podrías copiarla en un comentario, xfavor? No sé qué es una proteína basura y espero que lo explique

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#3 --1683--

#2 Yo la he abierto bien con el navegador Brave.

1 k 40
#4 --1683--

#2 La puedo poner pero es demasiado larga. Si no te importa... hare un copy/paste

2 k 60
#5 --1683--

La esclerosis lateral amiotrófica (ELA) es una enfermedad degenerativa. Las neuronas responsables del movimiento comienzan a morir y se pierde progresivamente el control de los músculos, hasta un desenlace fatal. Hoy por hoy se desconocen las causas de la ELA, y no hay un tratamiento eficiente. En un trabajo publicado en Molecular Cell, un equipo liderado por Óscar Fernández-Capetillo, jefe del Grupo de Inestabilidad Genómica del Centro Nacional de Investigaciones Oncológicas (CNIO), aporta la primera evidencia de que una posible causa del tipo hereditario de ELA -la ELA familiar- es la acumulación en las neuronas motoras de 'proteínas basura', proteínas sin ninguna función que se acumulan indebidamente e impiden el funcionamiento correcto de la célula.

En concreto, estas proteínas no funcionales que se acumulan son proteínas ribosomales, que normalmente constituyen los ribosomas, factorías moleculares encargadas de la producción de proteínas.

Así, este estudio aporta una nueva hipótesis para entender el origen de la ELA, al sugerir que tiene un origen similar a otro grupo de enfermedades raras conocidas como ribosomopatías, asociadas también a un exceso de proteínas ribosomales no funcionales (en el caso de la ELA, este problema está restringido a las neuronas motoras).

El nuevo estudio abre además un nuevo frente en un área distinta, la investigación del envejecimiento. Los autores describen un nuevo factor causal del proceso de envejecimiento: el estrés nucleolar, un concepto que engloba las alteraciones que sufren unos orgánulos llamados nucléolos, encargados de la producción de ribosomas.

"En nuestro trabajo reportamos un nuevo modelo que explica cómo el estrés nucleolar induce toxicidad en las células animales, y aportamos evidencias directas de que este tipo de estrés acelera el envejecimiento en mamíferos", afirma Vanesa Lafarga, coautora correspondiente del estudio.

UN 'ALQUITRÁN' QUE BLOQUEA EL ARN
La mayoría de pacientes de ELA hereditario comparten mutaciones en un gen llamado C9ORF72. Esta mutación deriva en la producción de unas proteínas -o péptidos- tóxicos ricos en el aminoácido arginina. En un trabajo anterior, el grupo de Fernández Capetillo dio los primeros pasos para entender por qué estos péptidos son tóxicos. La razón es que estas toxinas se pegan al ADN y el ARN "como si fueran alquitrán", lo que afecta a prácticamente todas las reacciones de la célula que usan estos ácidos nucleicos.

El estudio que ahora…

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#6 Juan_Nervion

Que nivel hay en este foro, increible que se debatan temas tan arduos y profundos. Personalmente opino que no habeis entendido un solo parrafo.

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#7 Henry
*

Lo mismo más allá de acumular es que no consiguen eliminarla eficientemente...

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#8 Roundpixel

#6 cree el ladrón ....

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#9 Juan_Nervion

#8 Yo, al menos, reconozco que de proteinas basura, no tengo ni pajolera idea.

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#10 Rblc

#6 que hay que comer más frutas y verduras marroquíes regadas con aguas fecales. Que es más sano que comer ribosomas...

1 k 29
#11 --2312--

#6 Solo tienes que leer esto:

"aporta la primera evidencia de que una posible causa del tipo hereditario de ELA -la ELA familiar- es la acumulación en las neuronas motoras de 'proteínas basura'"

Ese es el nivel que hay en el foro..

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#12 tommyx

#9 no por eso los demás no sabrán o no les podrá interesar el tema

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#13 Juan_Nervion

#12 Pedanteria y postureo.

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#14 Juan_Nervion

#10 Los Doritos, mucho mas sanos para la jala porrera.

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#15 Igorymi

#5 gracias

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